特發性肺纖維化(IPF)

何明霖醫師.醫學博士

The idiopathic pulmonary fibrosis

肺纖維化
“肺”一詞表示肺部，“纖維化”一詞表示疤痕組織，類似於因舊傷或手術而在皮膚上留下的疤痕。因此，從最簡單的意義上講，肺纖維化（PF）意味著肺部瘢痕形成。隨著時間的流逝，疤痕組織會破壞正常的肺部，使氧氣難以進入血液。較低的氧氣含量（以及堅硬的疤痕組織本身）會導您呼吸困難，尤其是在走路和運動時。

肺纖維化不僅僅是一種疾病。這是一個由200多種不同的肺部疾病組成的家族，它們看起來非常相似。PF家族的肺部疾病屬於更大的一組，稱為間質性肺部疾病（也稱為ILD），其中包括所有在肺部具有炎症和/或疤痕的疾病。一些間質性肺疾病不包括疤痕組織。當間質性肺疾病確實包括肺中的疤痕組織時，我們稱之為肺纖維化。

特發性肺纖維化（IPF）
特發性肺纖維化（IPF）是一種原因不明的肺部瘢痕病。為了診斷IPF，醫生將進行徹底的病史檢查，以找出可能導致肺部瘢痕形成的潛在暴露或其他疾病。如果找到合理的原因，則沒有IPF。

IPF的瘢痕形成在技術上被稱為普通間質性肺炎（UIP）。醫生將使用高解析電腦斷層（HRCT）的詳細評估，有時還會使用肺臟切片來IPF的診斷。
儘管IPF仍被認為是一種病因不明的疾病，但我們確實知道一些因素會增加患IPF的風險，包括衰老（IPF在50歲之前很少見），吸煙和具有某些遺傳易感性。
沒有人能確定有多少人受到IPF的影響。一項研究估計，在美國，特發性肺纖維化會影響200名70歲以上的成年人中的1名新病例。

IPF的症狀
在疾病早期，大多數患有IPF的人都不會出現症狀或可能出現咳嗽。隨著疾病的發展，運動和日常活動中的呼吸困難變得普遍。患有IPF的人也經常經歷疲勞，抑鬱和焦慮
導致IPF原因
儘管“特發性”一詞的意思是“原因不明”，但我們已經了解了很多IPF的原因。與從未吸菸者相比，以前和現在的吸菸者更容易患IPF。

肺纖維化家族史也是某些基因的危險因素，例如MUC5B，TERT，TERC，DKC1，RTEL1，AKAP13，DSP，FAM13A，DPP9和TOLLIP。
一些證據表明，胃食管反流（胃酸反流或燒心），某些病毒感染，空氣污染以及工作場所的某些暴露可能是IPF的危險因素。

IPF與其他形式的肺纖維化

IPF是PF的一種。

還有許多其他原因，其中一些原因已知，例如慢性超敏性肺炎，結締組織疾病相關的ILD，職業病（肺塵埃沉著症）和藥物誘發的ILD。
除了IPF，還有許多原因不明的ILD –這意味著除了IPF之外，還有許多“特發性” ILD。

IPF預後

特發性肺纖維化是一種進行性疾病，這意味著隨著時間的推移，纖維化會逐漸發展，逐漸導致呼吸困難和氧氣需求量增加。最終，會發展成肺部衰竭（醫學上稱為“呼吸衰竭”），這是威脅生命的狀況。

重要的是沒有任何方法可以預測IPF患者的壽命。
IPF的人的平均生存時間僅為“三到五年”。這是過時的統計數據。有了早期診斷和更好的治療方法，許多人的壽命遠遠超過三到五年。
其他人將在三年以上發展為呼吸衰竭，其中一些人在診斷後數月或數年內就會病重。
沒有人能確切預測IPF的時間。每個人都不一樣。醫生可以為您提供有關預後的更多詳細信息。

診斷IPF

當醫生懷疑患者患有ILD時，他們將執行檢查，其中可能包括肺功能檢查，胸部X線檢查，血液檢查和HRCT掃描。

肺功能測試可測量肺可容納多少空氣。肺部的疤痕組織越多，它們將容納的空氣越少。
高解析電腦斷層（HRCT）掃描，可提供詳細的肺部圖像。在許多情況下，可以通過這些測試來診斷IPF。
在某些情況下，可能需要進行肺臟切片。

IPF治療

Pirfenidone（Esbriet®，Pirfenex®，Pirespa®）和Nintedanib（OFEV®）是在世界許多國家/地區批准用於治療IPF的兩種藥物。這些藥物有助於減緩IPF的進程。

Nintedanib（Ofev®）： Nintedanib是一種抗纖維化藥物，在台灣已被批准用於治療特發性肺纖維化。在臨床試驗中，已顯示在輕微至中度特發性肺纖維化中，Nintedanib可以減緩肺功能的下降。每天兩次口服。欲了解更多信息，請訪問ofev.com。
Pirfenidone（Esbriet®，Pirfenex®，Pirespa®）：吡非尼酮是一種抗纖維化和抗炎藥，已在台灣批准用於治療IPF。在臨床試驗中，已顯示Pirfenidone可減緩輕度至中度特發性肺纖維化的進展。每天口服三次。
肺移植是某些IPF患者的合適治療方法。肺移植的早期評估很重要，以便為患者提供有關移植的信息並確定他們是否合適。
肺部復原，補充氧氣，戒菸和常規疫苗接種（例如流感和肺炎疫苗接種）是IPF的重要組成部分。

接下來我該怎麼辦？
如果最近被診斷出患有特發性肺纖維化，我們建議考慮與一位有IPF患者經驗的胸腔專科醫師預約。知識淵博的專家團隊將幫助您確保獲得準確的診斷以及最新的治療方法和管理建議。